Transposición corregida congénitamente

Las dos anomalías anatómicas fundamentales de esta malformación son la transposición de la aorta ascendente y el tronco pulmonar, y la inversión de los ventrículos. Esta distribución provoca que la sangre venosa sistémica no saturada pase desde la aurícula derecha, y a través de la válvula mitral, al ventrículo izquierdo y el tronco pulmonar, en tanto que la sangre venosa pulmonar arterializada de la aurícula izquierda lo hace a través de la válvula tricúspide al ventrículo derecho y a la aorta. Por tanto, la transposición está corregida desde el punto de vista funcional. El cuadro clínico, evolución y pronóstico de los pacientes con transposición congénita corregida varía según la naturaleza y gravedad de otras anomalías intracardíacas y de la presencia de disfunción del ventrículo derecho sistémico subaórtico. Con frecuencia, se asocian a esta malformación anomalías de tipo Ebstein de la válvula tricúspide auriculoventricular izquierda, insuficiencia valvular progresiva, comunicación interventricular, obstrucción del infundíbulo del ventrículo venoso y bloqueo congénito. El diagnóstico de la malformación y de las lesiones asociadas suele ser posible mediante ecocardiografía bidimensional y examen con Doppler.

Anomalías de la posición del corazón

Las anomalías de posición comprenden las alteraciones en las que la punta cardíaca está en el lado derecho del tórax (dextrocardia) o en la línea media (mesocardia) o los casos en los que el corazón está normalmente situado en el lado izquierdo pero las demás vísceras están en posición anormal (levocardia). Para clasificar estas malposiciones es importante conocer la posición de aislada los órganos abdominales y el patrón de ramificación de los bronquios principales. Cuando existe una dextrocardia sin transposición visceral, la ubicación de la víscera es indeterminada o hay una levocardia aislada, suelen concurrir múltiples malformaciones cardíacas. Por el contrario, la dextrocardia en espejo suele verse con transposición visceral completa, situación más frecuente entre personas con corazones por lo demás normales.