Clasificación de las cardiopatías congénitas

ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
I. Cortocircuito a nivel auricular
A. Comunicación interauricular
1. Ostium primum
2. Ostium secundum
3. Seno venoso
B. Comunicación interauricular con estenosis mitral (síndrome de Lutembacher)
C. Conexión venosa pulmonar anómala parcial
II. Cortocircuito a nivel ventricular
A. Comunicación interventricular
1. En el tabique de entrada
2. En el tabique muscular
3. En el tabique perimembranoso
4. En el tabique infundibular
B. Comunicación interventricular con insuficiencia aórtica
C. Comunicación interventricular y cortocircuito del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha
III. Cortocircuito desde la raíz aórtica al corazón derecho
A. Rotura de aneurisma del seno de Valsalva
B. Fístula arteriovenosa coronaria
C. Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco de la pulmonar
IV. Cortocircuito a nivel aortopulmonar
A. Ventana aortopulmonar
B. Conducto arterioso permeable
V. Cortocircuito a varios niveles
A. Canal auriculoventricular común completo
B. Comunicación interventricular con comunicación interauricular
C. Comunicación interventricular y conducto arterioso permeable
ACIANÓTICAS SIN CORTOCIRCUITO
I. Malformaciones del corazón izquierdo
A. Obstrucción congénita del flujo hacia la aurícula izquierda
1. Estenosis de las venas pulmonares
2. Estenosis mitral
3. Corazón triauricular
B. Insuficiencia mitral
1. Auriculoventricular del tabique (cojinetes endocárdicos)
2. Transposición de las grandes arterias corregida congénitamente
3. Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar
4. Otras (válvula mitral con orificio doble, perforaciones congénitas, comisuras
accesorias con inserción anómala de las cuerdas tendinosas, cuerdas congénitamente cortas o ausentes, valva posterior hendida, válvula mitral en paracaídas, etc.)
C. Fibroelastosis endocárdica primaria dilatada
D. Estenosis aórtica
1. Subvalvular aislada
2. Valvular
3. Supravalvular
E. Insuficiencia valvular aórtica
F. Coartación de la aorta
II. Malformaciones del corazón derecho
A. Anomalía de Ebstein acianótica de la válvula tricúspide
B. Estenosis pulmonar
1. Subinfundibular
2. Infundibular
3. Valvular
4. Supravalvular (estenosis de la arteria pulmonar y de sus ramas)
C. Insuficiencia valvular pulmonar congénita
D. Dilatación idiopática del tronco pulmonar
CIANÓTICAS
I. Aumento del flujo pulmonar
A. Transposición completa de las grandes arterias
B. Doble salida del ventrículo derecho de tipo Taussig-Bing
C. Tronco arterioso
D. Conexión venosa pulmonar anómala total
E. Ventrículo único sin estenosis pulmonar
F. Aurícula común
G. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar e incremento del flujo arterial colateral
H. Atresia tricuspídea con gran comunicación interventricular y sin estenosis pulmonar
I. Hipoplasia del corazón izquierdo (atresia aórtica, atresia mitral)
II. Con flujo pulmonar normal o disminuido
A. Atresia tricuspídea
B. Anomalía de Ebstein con cortocircuito de derecha a izquierda
C. Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto
D. Estenosis o atresia pulmonar con comunicación interventricular (tetralogía de Fallot)
E. Estenosis pulmonar con cortocircuito de derecha a izquierda
F. Transposición completa de las grandes arterias y estenosis pulmonar
G. Doble salida del ventrículo derecho y estenosis pulmonar
H. Ventrículo único con estenosis pulmonar
I. Fístula arteriovenosa pulmonar
J. Comunicación entre la vena cava y la aurícula izquierda
OTRAS
I. Transposición de grandes arterias corregida congénitamente
II. Anomalías de la posición del corazón
III. Bloqueo cardíaco completo congénito

Al clasificar los defectos de un paciente dado hay que responder a ciertas preguntas básicas. ¿Tiene el paciente cianosis? ¿Hay aumento del flujo arterial pulmonar? ¿En qué lado del corazón se localiza el defecto? ¿Cuál es el ventrículo dominante? ¿Existe hipertensión pulmonar? En función de la información obtenida, el empleo de técnicas diagnósticas refinadas como la ecocardiografía transtorácica (precordial) y transesofágica, y el Doppler, la resonancia magnética, y estudios hemodinámicos, así como la angiocardiografía conducirán a una valoración anatómica y funcional precisa.