Atresia de la valvula tricuspide

En esta malformación hay atresia de la válvula tricúspide, comunicación interauricular y, con frecuencia, hipoplasia del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar. En clínica suele predominar una cianosis intensa, a consecuencia de la mezcla obligada de sangre de la circulación general y pulmonar en el ventrículo izquierdo. El electrocardiograma muestra de forma característica aumento de tamaño de la aurícula derecha, desviación del eje a la izquierda e hipertrofia del ventrículo izquierdo.

La septostomía auricular y las intervenciones paliativas para aumentar el flujo pulmonar, en general por anastomosis de una arteria o vena sistémica con una arteria pulmonar, permiten la supervivencia hasta el segundo o tercer decenios de la vida. Entonces se puede llevar a cabo una conexión auriculopulmonar de Fontan o una conexión cavopulmonar total que permiten la corrección funcional para pacientes con resistencia arterial pulmonar escasa o normal y buena función del ventrículo izquierdo.