Anomalia de Ebstein

Esta malformación se caracteriza por un descenso de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho, por inserción anómala de las valvas. El tejido de la válvula tricúspide es displásico y propicia insuficiencia tricuspídea. El orificio tricúspide situado de forma anómala hace que una porción “auriculizada” del ventrículo derecho quede entre el anillo auriculoventricular y el origen de la válvula, que se continúa con la cavidad auricular derecha. Con frecuencia, el ventrículo derecho presenta hipoplasia. Si bien las manifestaciones clínicas son variables, algunos pacientes acuden por cianosis progresiva a causa del cortocircuito de derecha a izquierda, por síntomas causados por la insuficiencia tricuspídea y disfunción ventricular derecha o por taquiarritmias auriculares paroxísticas con o sin vías alternas auriculoventriculares (síndrome de “WPW”). Los datos diagnósticos de la ecocardiografía bidimensional comprenden la relación anormal entre las válvulas tricúspide y mitral, con desplazamiento apical de la valva del tabique de la tricúspide. La insuficiencia tricuspídea se cuantifica mediante el estudio con Doppler. El tratamiento quirúrgico consiste en la sustitución protésica de la tricúspide cuando las valvas están trabadas o en la reparación de la válvula nativa.