Transposición completa de las grandes arterias

En esta lesión, la aorta se origina en el ventrículo derecho, a la derecha y delante de la arteria pulmonar, que se origina en el ventrículo izquierdo. Esto provoca la existencia de dos circulaciones separadas y paralelas, izquierda por lo que es indispensable que exista una comunicación entre ambas después del nacimiento para la supervivencia. La mayoría de los pacientes tiene una comunicación interauricular, dos tercios un conducto arterioso permeable y aproximadamente un tercio una comunicación interventricular. La transposición es más frecuente en varones y representa aproximadamente 10% de las cardiopatías congénitas cianóticas.

A la izquierda se muestra una transposición completa de las grandes arterias. La aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar, en el izquierdo. La mezcla de las dos circulaciones sólo ocurre a través del agujero oval permeable. A la derecha, tetralogía de Fallot con dos de los datos anatómicos más destacados, una gran comunicación interventricular y obstrucción del infundíbulo del ventrículo derecho. Se observa el cortocircuito de derecha a izquierda a través del tabique interventricular.

La evolución depende del grado de hipoxia hística, de la capacidad de cada ventrículo para soportar la sobrecarga en presencia de una reducción de la oxigenación coronaria, de la naturaleza de las malformaciones asociadas y del estado del lecho vascular pulmonar. La obstrucción del lecho vascular pulmonar a la edad de uno o dos años sucede en los casos con una gran comunicación interventricular o un amplio conducto arterioso permeable en ausencia de obstrucción del infundíbulo del ventrículo izquierdo.

Tratamiento

La creación o ampliación de una comunicación interauricular con un catéter de globo o de cuchilla, o mediante cirugía, es el procedimiento más sencillo para proporcionar una mayor mezcla de la sangre general y pulmonar. La anastomosis sistémico-pulmonar puede estar indicada en pacientes con obstrucción grave del infundíbulo del ventrículo izquierdo y disminución del flujo pulmonar. La corrección intracardíaca puede ejecutarse reordenando el retorno venoso (con intercambio interauricular, es decir, operación de Mustard o Senning), de tal forma que el flujo venoso de la circulación general se dirija a la válvula mitral y de ahí al ventrículo izquierdo y a la arteria pulmonar, en tanto que el flujo venoso pulmonar pase, a través de la válvula tricúspide, al ventrículo derecho y a la aorta. La supervivencia a largo plazo tras esta corrección es satisfactoria, pero la muerte súbita y tardía sigue suponiendo una amenaza grave. Es preferible corregir esta malformación en la lactancia, llevando las dos coronarias a la arteria posterior y seccionando, intercambiando y anastomosando la aorta y las arterias pulmonares (operación de intercambio arterial). Para los pacientes con una comunicación interventricular, que necesitan derivar la obstrucción grave del infundíbulo del ventrículo izquierdo, la intervención reparadora consiste en colocar un regulador ventricular intracardíaco y un conducto protésico extracardíaco para sustituir a la arteria pulmonar (procedimiento de Rastelli).