Tetralogía de Fallot

Los cuatro componentes de la tetralogía de Fallot son: comunicación interventricular, obstrucción del infundíbulo del ventrículo derecho, cabalgamiento de la aorta sobre la comunicación interventricular e hipertrofia del ventrículo derecho.

La gravedad de la obstrucción del infundíbulo ventricular derecho determina la presentación clínica. La gravedad de la hipoplasia del infundíbulo del ventrículo derecho varía de leve a completa (atresia pulmonar). Pueden coexistir la estenosis pulmonar valvular y supravalvular, así como la estenosis de las arterias pulmonares periféricas; en raras ocasiones existe ausencia unilateral de una arteria pulmonar (habitualmente la izquierda). En casi 25% de los pacientes con tetralogía de Fallot el cayado aórtico y la aorta descendente se localizan a la derecha.

La relación entre la resistencia al flujo desde los ventrículos a la aorta y a los vasos pulmonares desempeña una función esencial en la hemodinámica y en el cuadro clínico. Por tanto, la gravedad de la obstrucción del flujo ventricular derecho tiene una importancia capital. Cuando la obstrucción es grave, el flujo pulmonar está muy reducido y un gran volumen de sangre no saturada de la circulación general es desviado desde el lado derecho al izquierdo, a través del defecto ventricular. Hay intensa cianosis y policitemia, y son llamativos los síntomas y secuelas de la hipoxemia. En muchos lactantes y niños, la obstrucción es leve pero progresiva.

El ECG suele mostrar hipertrofia del ventrículo derecho y, con menos frecuencia, de la aurícula derecha. El estudio radiológico revela de forma característica un corazón de tamaño normal, con forma de zueco (coeur en sabot) con un ventrículo derecho prominente y una concavidad en la región del cono pulmonar. La trama vascular pulmonar normalmente está atenuada y el cayado aórtico y su prominencia pueden encontrarse a la derecha. La ecocardiografía bidimensional muestra en las proyecciones paraesternal y subcostal un mal alineamiento de la comunicación interventricular y la estenosis subpulmonar. La angiocardiografía selectiva con inyección en el ventrículo derecho proporciona detalles estructurales del infundíbulo del ventrículo derecho, válvula y anillo pulmonar, y del calibre de las ramas principales de la arteria pulmonar; la angiografía coronaria identifica la anatomía y trayecto de las arterias coronarias.

Tratamiento

Los factores que pueden complicar el tratamiento de los pacientes con tetralogía de Fallot son la endocarditis infecciosa, embolia paradójica, eritrocitosis excesiva, defectos de la coagulación y el infarto o el absceso cerebrales. La corrección quirúrgica está indicada en algún momento para casi todos los pacientes con esta anomalía. Cuando tiene éxito, evita la obstrucción infundibular progresiva, el retraso del desarrollo y las complicaciones por hipoxemia y eritrocitosis excesiva. El factor más importante en la determinación de la reparación primaria es el tamaño de las arterias pulmonares y no la edad ni el desarrollo del niño o lactante. La hipoplasia marcada de las arterias pulmonares es una contraindicación relativa de la corrección quirúrgica precoz. Cuando existe este problema se realiza una intervención paliativa, como la creación de un cortocircuito entre la circulación general y la pulmonar, seguido habitualmente de una corrección completa, que puede efectuarse con menos riesgos a una edad posterior, en la infancia.