Cor pulmonale

El cor pulmonale se define como un aumento de tamaño del ventrículo derecho (right ventricle, RV) secundario a alteraciones del pulmón, del tórax y la ventilación o la circulación pulmonares. A veces provoca insuficiencia ventricular derecha y una elevación de la presión telediastólica transmural del ventrículo derecho.

Fisiopatología

El volumen sistólico del ventrículo derecho, como el del izquierdo, está regulado por su precarga, contractilidad y poscarga. Como el ventrículo derecho es un reservorio distensible bastante fino, pueden observarse variaciones agudas del retorno venoso (p. ej., aumento con la inspiración y disminución con la espiración) con una variación escasa de la presión transmural del ventrículo derecho. Sin embargo, la capacidad del ventrículo derecho para aumentar su presión sistólica es limitada. En condiciones normales, la poscarga del ventrículo derecho, estrechamente relacionada con la presión arterial pulmonar, es baja. La presión en la arteria pulmonar normalmente se eleva cuando la sangre se desplaza al tórax al comienzo del ejercicio, al adoptar la posición de decúbito o con el frío, ansiedad o dolor. Una presión de impulsión de tan sólo 5 cmH2O entre la arteria pulmonar (15 cmH2O) y la aurícula izquierda (10 cmH2O) en condiciones normales impulsa todo el gasto cardíaco de unos 5 L/min en reposo a través de los pulmones, y sólo se precisa un ligero incremento de la presión para aumentar el flujo a través del lecho capilar pulmonar hasta 25 L/min durante el ejercicio.

La gravedad del aumento de tamaño del ventrículo derecho en el cor pulmonale depende de la magnitud del incremento de la poscarga. Cuando la resistencia vascular pulmonar está aumentada y es relativamente constante, como en las lesiones vasculares o parenquimatosas graves de los pulmones, durante el ejercicio físico se produce una elevación del gasto cardíaco que puede aumentar considerablemente la presión en la arteria pulmonar. La poscarga del ventrículo derecho aumenta con la hiperinsuflación pulmonar, como ocurre en la neuropatía obstructiva crónica (chronic obstructive lung disease, COLD), porque los capilares alveolares se encuentran comprimidos y los vasos pulmonares están alargados. La poscarga del ventrículo derecho puede aumentar también cuando el volumen pulmonar disminuye tras una resección pulmonar amplia, así como en las enfermedades pulmonares restrictivas, donde los vasos pulmonares están comprimidos y distorsionados. La poscarga del ventrículo derecho aumenta con la vasoconstricción pulmonar inducida por hipoxia o acidosis, causas importantes de hipertensión pulmonar.

Las principales causas de elevación de la poscarga del ventrículo derecho, la cual causa el cor pulmonale son las enfermedades vasculares o parenquimatosas de los pulmones.

Enfermedades vasculares pulmonares

En estos trastornos, la poscarga del ventrículo derecho está aumentada como consecuencia de la restricción del flujo sanguíneo pulmonar. En el cor pulmonale secundario a una enfermedad vascular pulmonar, la hipertensión pulmonar es habitualmente más grave que en las enfermedades parenquimatosas pulmonares. El cor pulmonale crónico como consecuencia de una enfermedad vascular pulmonar puede ser consecuencia de embolias pulmonares repetidas, vasculitis pulmonar, vasoconstricción pulmonar por grandes alturas, cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha (p. ej., comunicación interauricular o interventricular; conducto arterioso permeable;  así como de enfermedad venooclusiva pulmonar. Cuando se desconoce la causa de la elevación de la resistencia vascular pulmonar, el trastorno se denomina hipertensión pulmonar primaria.

Cor pulmonale debido a embolias pulmonares

Este trastorno se asocia a dos síndromes diferentes.

Cor pulmonale agudo

Se calcula que en Estados Unidos mueren anualmente unas 50 000 personas como consecuencia de enfermedad vascular pulmonar embólica. Probablemente, la mitad fallece en la primera hora por insuficiencia cardíaca derecha aguda a causa de las embolias masivas o múltiples. La liberación repentina y masiva de émbolos causa una situación de bajo gasto debida a incapacidad del ventrículo derecho para generar la presión necesaria para impulsar la sangre a través del lecho pulmonar afectado de forma aguda. La depresión del gasto cardíaco puede deberse también a una embolia de tamaño moderado si la circulación pulmonar estaba muy afectada por una enfermedad vascular o parenquimatosa pulmonares preexistentes. El ventrículo derecho comienza a fallar cuando la presión sistólica se ve obligada a duplicarse bruscamente, es decir, supera los 50 mmHg. La insuficiencia ventricular derecha aguda secundaria a embolia pulmonar se sospecha por el antecedente de disnea intensa y colapso cardiovascular de comienzo brusco en un paciente con trombosis venosa o predispuesto a ella.

Manifestaciones clínicas

La insuficiencia ventricular derecha aguda causa palidez, diaforesis, hipotensión y pulso rápido y débil. Las venas del cuello están distendidas y con frecuencia muestran ondas v prominentes de insuficiencia tricuspídea. El hígado puede ser pulsátil, estar aumentado de tamaño y doloroso a la palpación. El soplo sistólico de la insuficiencia tricuspídea en el borde esternal puede ir acompañado de un galope presistólico (S4). Los gases arteriales con frecuencia muestran una Pao2 reducida por desequilibrio ventilación/perfusión y una PaCO2 baja por hiperventilación.

Tratamiento

El tratamiento de la embolia pulmonar se describe en el capítulo 244. El aumento de la precarga del ventrículo derecho se puede lograr mediante una expansión cuidadosa de la volemia, que ayuda a mantener el gasto cardíaco en el cor pulmonale agudo [y en la insuficiencia ventricular derecha por infarto agudo de este ventrículo. Si la vasoconstricción pulmonar hipóxica propicia la hipertensión pulmonar, la inhalación de O2 al 100% reduce la poscarga ventricular derecha.

Cor pulmonale crónico secundario a enfermedad vascular pulmonar

A diferencia de lo que ocurre en la tromboembolia aguda masiva, cuando la elevación de la resistencia vascular pulmonar y la hipertrofia del ventrículo derecho se producen de modo gradual, pueden generarse altas presiones vasculares pulmonares, que a veces incluso se acercan a los niveles arteriales sistémicos. El cor pulmonale crónico puede ser causado por émbolos recurrentes de tamaño medio que no se disuelven, sino que se organizan y causan una hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Las partículas inyectadas por el consumo de drogas por vía intravenosa, los parásitos o el tejido tumoral que embolizan el lecho vascular pulmonar pueden causar también hipertensión pulmonar persistente. El cor pulmonale crónico puede obedecer también a hipertensión pulmonar primaria  o a cualquier vasculitis crónica difusa, como la asociada a colagenopatías que a veces afecta al lecho vascular pulmonar, en especial el síndrome CREST.

Manifestaciones clínicas

La disnea y taquipnea son rasgos característicos de la hipertensión pulmonar por vasculopatía pulmonar. Pueden resultar molestas incluso durante el ejercicio ligero y no se alivian sentándose erguido. Otra molestia frecuente es la tos no productiva. Puede haber dolor en la parte anterior del tórax, por dilatación aguda de la raíz de la arteria pulmonar o a isquemia del ventrículo derecho. La elevación de la presión venosa sistémica puede causar hepatomegalia y edema maleolar.

En ocasiones existe cianosis por hipoxemia arterial y bajo gasto cardíaco. Es posible que se perciba el choque de punta del ventrículo derecho a lo largo del borde esternal izquierdo o en el epigastrio, y en la parte alta del lado izquierdo del esternón se puede oír un chasquido de expulsión pulmonar de tono agudo. El segundo componente (pulmonar) del segundo tono cardíaco está intensificado y puede palparse; a veces hay desdoblamiento fijo y estrecho del segundo ruido y un galope ventricular derecho protodiastólico (S3) que aumenta con la inspiración. Con frecuencia se ausculta un soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea, que aumenta con la inspiración; en algunos casos se oye también un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar. En el pulso venoso yugular se ven ondas a (y a veces también v) prominentes. El comienzo de la insuficiencia ventricular derecha se refleja en el aumento de la presión venosa, la aparición de ondas v mayores asociadas a un empeoramiento de la insuficiencia tricuspídea, el reflujo hepatoyugular y un ritmo de galope por tercero y cuarto ruidos. Estos datos de la exploración en casos de insuficiencia ventricular derecha pueden desaparecer con rapidez cuando la presión arterial pulmonar se reduce bruscamente con el alivio de la hipoxemia.

Estudios de laboratorio

En la radiografía se ve un aumento de tamaño del tronco pulmonar y de los vasos hiliares, así como de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha. Para confirmar el diagnóstico de enfermedad vascular pulmonar embólica son útiles las gammagrafías pulmonares de ventilación y perfusión, y la flebografía sistémica, que muestra una trombosis venosa profunda de los miembros inferiores. En presencia de hipertensión pulmonar grave, el electrocardiograma (ECG) muestra una onda P pulmonar, desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho.

La ecocardiografía permite medir el espesor de la pared del ventrículo derecho y muestra el crecimiento de la cavidad del ventrículo derecho en relación con el izquierdo. El tabique interventricular puede estar desplazado hacia la izquierda y se desplaza de manera paradójica con el ciclo cardíaco. La presión sistólica de la arteria pulmonar y del ventrículo derecho pueden calcularse midiendo el reflujo tricuspídeo máximo y el reflujo pulmonar mediante ecografía con Doppler.

La resonancia magnética resulta útil para medir la masa del ventrículo derecho, espesor de la pared, volumen de la cavidad y la fracción de expulsión. El cateterismo cardíaco permite una medición precisa de las presiones vasculares pulmonares, un cálculo de la resistencia vascular pulmonar, y la respuesta de éstas al oxígeno y a los vasodilatadores. A veces el cateterismo ayuda a descartar cardiopatías congénitas y enfermedades del hemicardio izquierdo entre pacientes con cor pulmonale, aparte de permitir la angiografía pulmonar para confirmar la naturaleza de la obstrucción vascular. Las mediciones de la presión y del flujo vasculares pulmonares durante el esfuerzo revelan, en ocasiones, aumentos anómalos de la presión sistólica y diastólica de la arteria pulmonar o de la presión diastólica del ventrículo derecho, o bien una respuesta insuficiente del gasto cardíaco.

La biopsia pulmonar puede ser útil para demostrar vasculitis en ciertos tipos de enfermedad vascular pulmonar, como colagenopatías, artritis reumatoide y granulomatosis de Wegener.

Enfermedades parenquimatosas pulmonares

Las enfermedades pulmonares obstructivas y restrictivas pueden causar cor pulmonale, con mayor frecuencia las primeras. En estos trastornos habitualmente sólo hay elevaciones discretas de la presión arterial pulmonar. El desarrollo de cor pulmonale empeora el pronóstico de los pacientes con enfermedad respiratoria, no sólo porque no se puede corregir la insuficiencia ventricular derecha, sino porque refleja la gravedad del trastorno pulmonar.

Tratamiento

La infección respiratoria aguda, que suele desencadenar la insuficiencia ventricular derecha, exige un tratamiento inmediato y eficaz. La hipoxia alveolar en reposo y durante el ejercicio y el sueño precisa corrección mediante una mejoría de la ventilación alveolar (alivio de la obstrucción respiratoria y aumento prudente de la concentración de oxígeno en el aire inspirado). El tratamiento a largo plazo con O2 resulta útil para los pacientes con COLD grave y reduce la presión arterial pulmonar y la resistencia vascular pulmonar. Los broncodilatadores y antibióticos reducen la obstrucción del flujo respiratorio y los diuréticos alivian el edema. Los diuréticos del asa deben utilizarse con precaución, ya que pueden causar alcalosis metabólica que inhibe el estímulo de la respiración. Se recomiendan los digitálicos en presencia de insuficiencia ventricular derecha manifiesta, y se sopesarán las flebotomías de poca cuantía si el hematócrito supera el 55 a 60%. En dichos momentos se valora la inhalación de óxido nítrico y la infusión de prostaciclina como medidas para reducir la hipertensión pulmonar.